EL ENANISMO

El enanismo es una anomalía por la que un individuo tiene una estatura considerablemente inferior al común de su especie. Va ganando aceptación en diferentes países del mundo hispano el uso de la expresión "persona de talla baja", debido a que el término "enano" o "enana" se puede considerar en ocasiones como ofensivo. Entre los humanos, suele considerarse persona detalla baja al hombre que mida menos de 1,40 metros, y en las mujeres a las que miden menos de 1,30 metros, es decir, estadísticamente por debajo de tres desviaciones estándar de la media de la población, no obstante estas cifras han de manejarse con cautela, pues dependen del grupo poblacional a que pertenece el individuo y se debe considerar también la altura de los progenitores. Algunos enanos, sin embargo, no han sobrepasado los 64 cm al alcanzar la madurez esquelética. 

SÍNTOMAS:

Más de 200 enfermedades diferentes causan enanismo. Por lo tanto, los síntomas de enanismo varían considerablemente en todo el espectro de trastornos. En general, los trastornos se dividen en dos categorías amplias:

§   Enanismo desproporcionado. Si el tamaño del cuerpo es desproporcionado, algunas partes del cuerpo son pequeñas, y otros son de tamaño medio o tamaño superior a la media. Trastornos que causan enanismo desproporcionado inhibir el desarrollo de los huesos.

§      Enanismo proporcionado. Un cuerpo es proporcionalmente pequeño si todas las partes del cuerpo son pequeñas en el mismo grado y parecen ser proporcionado como un cuerpo de estatura media.

CAUSAS:

La mayoría de las condiciones relacionadas con el enanismo son desórdenes genéticos, pero las causas de algunas enfermedades son desconocidas. La mayoría de los casos de enanismo son resultado de una mutación genética al azar, ya sea en el esperma del padre o de óvulo de la madre en vez de estar en el maquillaje genético completo de cualquier padre

Acondroplasia:

Alrededor del 80 por ciento de las personas con acondroplasia son hijos de padres de estatura media. Una persona con acondroplasia y con dos de tamaño promedio padres recibieron una copia mutada del gen asociado con la enfermedad y una copia normal del gen. Una persona con la enfermedad puede pasar a lo largo de ya sea una copia mutada o normal a sus propios hijos.

Síndrome de Turner:

El síndrome de Turner se debe a una deleción azar o grave alteración de un cromosoma X, ya sea en el espermatozoide o el huevo. El cromosoma X es uno de los dos cromosomas que determinan el sexo de una persona. Una mujer hereda un cromosoma X de cada progenitor, y un varón hereda un cromosoma Y de su padre y un cromosoma X de su madre. Una niña con síndrome de Turner tienen sólo una copia completamente funcional del cromosoma sexual femenino en lugar de dos.

Deficiencia de la hormona:

La causa de la deficiencia de la hormona del crecimiento a veces puede deberse a una mutación genética o lesión, pero para la mayoría de las personas con el trastorno, ninguna causa puede ser identificada.

TRATAMIENTOS PARA EL ENANISMO:

TRATAMIENTOS MAS COMUNES

Los procedimientos quirúrgicos que pueden corregir problemas con los huesos en las personas con enanismo desproporcionado incluyen:

§   Inserción de grapas metálicas en los extremos de los huesos largos, donde se produce el crecimiento (placas de crecimiento) con el fin de corregir la dirección en la que los huesos están creciendo

§  División de un hueso de la extremidad, enderezar lo e insertar placas de metal para mantenerlo en su lugar

§    Inserción de barras o grapas para ayudar a corregir la forma de la columna vertebral

§   El aumento del tamaño de la abertura en los huesos de la columna vertebral (vértebras) para aliviar la presión sobre la médula espinal

ALARGAMIENTO DE LAS EXTREMIDADES

Algunas personas con enanismo eligen someterse a cirugía de alargamiento de extremidades. Con este procedimiento, el cirujano divide un hueso largo en dos o más secciones, separa las secciones ligeramente y tirantes el hueso y el miembro de metal exterior “andamiaje”. De clavijas y tornillos de este marco se ajustan periódicamente para mantener la tensión entre las secciones, lo que permite que el hueso crezca gradualmente de nuevo juntos en un hueso completo, pero más largo.

Este procedimiento es controvertido para muchas personas con enanismo porque, como con todas las cirugías, existen riesgos, y debido a la “corrección” de estatura puede implicar que hay algo malo con ser corto.

TERAPIA HORMONAL

Deficiencia de hormona del crecimiento se tratan con inyecciones de una versión sintética de la hormona. En la mayoría de los casos, los niños reciben inyecciones diarias durante varios años hasta que alcanzan una altura máxima de un adulto – a menudo dentro del rango promedio de los adultos de su familia. El tratamiento puede continuar durante la adolescencia y la edad adulta temprana para asegurar la maduración de adultos, tales como el aumento correspondiente en el músculo o grasa. El tratamiento puede ser complementado con otras hormonas relacionadas si son también deficientes.

El tratamiento para las niñas con síndrome de Turner también requiere estrógeno y la terapia hormonal relacionada con el fin de que al iniciar la pubertad y lograr el desarrollo sexual del adulto. La terapia de reemplazo de estrógeno generalmente continúa durante toda la vida hasta que una mujer llega a la edad promedio de la menopausia.